Citrullin

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die hauptsächlich von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde mit einer chemotherapeutisch herabgesetzten Enterozytenmasse in Verbindung gebracht, unabhängig vom Ernährungs- und Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

• aus Arginin über die Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid zu Signalzwecken
• aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
• aus ungleichem Dimethylarginin mittels DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der zentralen Reaktionen im Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird ebenfalls aus Arginin als Nebenprodukt der von der NOS-Familie katalysierten Reaktion hergestellt. Es wird in der inneren Wurzelscheide und im Mark der Haarfollikel durch das Enzym Trichohyalin aus Arginin hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann zusätzlich zu Citrullin oxidiert wird, was mit der Freisetzung von Stickstoffmonoxid einhergeht. Citrullin wird auch von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt von der DNA kodiert wird, ist davon auszugehen, dass eine Reihe von Proteinen aufgrund einer posttranslationalen Anpassung Citrullin enthalten. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), produziert, die Arginin in einem Prozess namens Citrullinierung oder Deiminierung in Citrullin umwandeln. Zu den Proteinen, die normalerweise Citrullinreste enthalten, gehören das Myelin-Grundprotein (MBP), Filaggrin und eine Reihe von Histonproteinen, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeentzündung anfällig für Citrullinierung sind.

Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis kommt es typischerweise (bei mindestens 80% von ihnen) zu einer Immunreaktion gegen Proteine, die Citrullin enthalten. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, erweist sich der Nachweis von Antikörpern, die mit citrullinhaltigen Proteinen oder Peptiden reagieren, inzwischen als wichtiges Hilfsmittel bei der Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie nach Nahrungsergänzungsmitteln suchen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass verschiedene Nahrungsergänzungsmittel unterschiedliche Formen dieser Aminosäure verwenden. Die beiden Hauptformen, in denen Sie sie zu sich nehmen können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat setzt sich aus Citrullin und Apfelsäure zusammen. Apfelsäure ist ein natürlicher Zusatzstoff, der in Früchten wie Äpfeln vorkommt und die Bildung von Energie für Ihre Zellen begünstigt.

L-Citrullin (freie Form): L-Citrullin ist eine entfernte Form von Citrullin. Bei der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die L-Citrullin enthalten, wird der Aminosäure absolut nichts hinzugefügt.

In Bezug auf die Wirksamkeit gibt es keinen großen Unterschied zwischen diesen beiden Formen. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, deutliche Ergebnisse zu erzielen.

Dennoch argumentieren einige Personen, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile, die von der Apfelsäure ausgehen, nützlicher sein könnte. Zum Beispiel könnte es die Hydratation unterstützen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Untersuchungen, die beide miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie Citrullin Malat oder L-Citrullin zu sich nehmen, werden Sie wahrscheinlich vergleichbare Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für viele Menschen keinen Grund gibt, darüber zu streiten, welche Form Sie zu sich nehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist wiederum für die aufbauende Wirkung von Citrullin verantwortlich. Ein Großteil der Aktivitäten von L-Arginin, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkung, könnte auf seine Funktion als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückzuführen sein. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt eine sehr wichtige Rolle im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem des Körpers. NO wird über das Enzym Stickstoffmonoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) aus L-Arginin gebildet, und die Wirkung von NO wird im Allgemeinen durch 3′,5′-zyklisches Guanylat oder zyklisches GMP moderiert. NO löst das Enzym Guanylatcyclase aus, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat oder GTP katalysiert. Das zyklische GMP wird über das Enzym zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym mit einigen Sequenzen, die der Cytochrom P-450-Reduktase ähneln. Es gibt eine Reihe von Isoformen von NOS, von denen 2 konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die im Gefäßendothel entdeckte konstitutive NOS wird als eNOS bezeichnet, die im Gehirn, Rückenmark und peripheren Nervensystem vorhandene als nNOS. Die Art von NOS, die durch immunologische oder entzündliche Stimuli ausgelöst wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann konstitutiv in bestimmten Geweben wie dem Lungenepithel nachgewiesen werden. Alle Stickstoffmonoxid-Synthasen verwenden NADPH (vermindertes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Co-Substrate, zusammen mit den Kofaktoren FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Interessanterweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu verstärken, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS produzieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Konzentration von Kalziumionen oder in einigen Fällen als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli wie Scherspannung. In vitro-Untersuchungen von NOS zeigen, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Das bedeutet, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gesättigt ist. Einfach ausgedrückt: Man geht nicht davon aus, dass L-Arginin für das Enzym geschwindigkeitsbeschränkend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, wie sie bei oraler Zufuhr der Aminosäure auftreten können, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen würden. Die Reaktion scheint ihr maximales Niveau erreicht zu haben. Dennoch haben In-vivo-Studien gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z.B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und die NO-Produktion steigern kann. [6]

Führende Nahrungsquellen für L-Citrullin

Da es aus der Fermentation von Arginin gewonnen wird, ist es in bestimmten Früchten am weitesten verbreitet. Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Bohnen wie Kichererbsen können es enthalten, allerdings in geringerer Menge.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, das für Wassermelone steht. Das ist das erste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde. 1914 wurde es isoliert und 1930 vollständig identifiziert.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone verbleibt, ist je nach Teil und Farbe unterschiedlich. Die gelbe Wassermelone enthält am meisten. Sie enthält 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Sie enthält 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die am häufigsten vorkommt, hat den geringsten Citrullin-Gehalt: 1 mg für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Sie können die Schale der Wassermelone zwar verzehren, aber ihre schwierige und faserige Textur ist schwer zu kauen und zu verdauen. Es ist besser, sie zu konsumieren, indem Sie sie entsaften.

Wassermelonenblätter

Die Blätter der Wassermelone sind essbar und gehören zu den reichsten natürlichen Quellen von Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie z.B. in der Kalahari-Wüste, wo sie heimisch sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans dient, um dem höheren oxidativen Stress entgegenzuwirken.

Gurken

Der Citrullin-Gehalt in Gurken beträgt 0,146 mg/g für die frische Frucht oder das Gemüse (wenn Sie es so nennen wollen). Persische Gurken sind gleichwertig. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass Sie Gurkensaft in großen Mengen trinken können, ohne sich Sorgen um den hohen Zucker- und Kaloriengehalt machen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Untersuchungen, die die Menge an L-Citrullin in Kürbissen messen, allerdings ist sie geringer als die von Wassermelonen.

Kürbisblätter

Wie bei der Wassermelone sind auch die Blätter der Kürbispflanze eine preiswerte und leicht erhältliche Nahrungsquelle, wenn sie Saison haben.

Muskmelonen

Die in den USA und Kanada üblicherweise als Cantaloupe bezeichnete Zuckermelone steht ganz oben auf der Liste der L-Citrullin-haltigen Lebensmittel.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zur gleichen Familie.

Kiwano

Sie wird auch als afrikanische Hornmelone bezeichnet. Alles über sie erfahren Sie in unserem Artikel über die Kiwano.

Schokolade

Eine beliebte biologische Lösung für erektile Dysfunktion ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere kraftvolle Quellen, wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diese Wirkung. Das Citrullin in der Schokolade kann die Stickstoffoxidkonzentration erhöhen, was wiederum den Blutfluss im Penis steigern kann. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Im Folgenden finden Sie 6 Vorteile der Einnahme eines L-Citrullin-Präparats:.

Erhöhte körperliche Leistungsfähigkeit

Zahlreiche Forschungsstudien zeigen, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begonnen haben, eine Steigerung der Trainingsleistung feststellen konnten. Das liegt an seiner Fähigkeit, Sauerstoff besser zu verwerten, was Ihre Trainings- und Ausdauerleistung steigert.

Erhöhte Blutzirkulation

Stickstoffmonoxid spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung des Blutflusses. In Anbetracht der Tatsache, dass höhere Mengen an L-Citrullin nachweislich den Stickoxidspiegel erhöhen, könnte man sagen, dass es einen günstigen Zusammenhang zwischen L-Citrullin und der Steigerung der Blutzirkulation im Körper gibt. Eine erhöhte Blutzirkulation trägt ebenfalls zur Verbesserung der Anzeichen von Impotenz (ED) bei. In einer Forschungsstudie schien diese Steigerung der Durchblutung die Symptome einer leichten ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion zu halten, zu verbessern. Derzeit gibt es noch keine Studien zur Verwendung von L-Citrullin bei mittelschwerer bis schwerer ED.

Reduzierter Blutdruck

Wir leben in einer Zeit, in der wir mit Details überhäuft werden und ständig „beschäftigt“ sind, was viele Menschen als „Stress“ empfinden. Wenn wir in diesen Stresszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Blutdruck ansteigt und unser Körper angespannt wird. Mit der Zeit wird dies zur neuen Normalität und wir arrangieren uns regelmäßig mit himmelhohem Blutdruck.

Viele Forschungsstudien haben gezeigt, dass L-Citrullin dazu beiträgt, den Bluthochdruck zu senken und den Stickstoffmonoxidspiegel zu erhöhen. Stickstoffmonoxid bewirkt, dass sich die Blutgefäße weiten, was den Blutdruck senkt. Im Gegenzug wird der Blutdruck gesenkt. Dies ist besonders wichtig für Menschen, die äußerlich gesund und fit erscheinen, aber einen erhöhten Blutdruck haben.

Verbesserte Herzfunktion und erektile Dysfunktion

Es gibt direkte Zusammenhänge, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion sowohl der rechten als auch der linken Herzkammern sowie die Endothelfunktion verbessert. In der Regel kommt es zu einer Verbesserung der Impotenz aufgrund der verbesserten Blut- und Sauerstoffverwertung.

Verbesserte Kognition und Gehirnleistung

Der typischste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, trägt L-Citrullin dazu bei, den Sauerstoff und den Blutfluss in unserem Körper zu nutzen und zu optimieren. Wenn wir mehr Sauerstoff verbrauchen, steigen unsere kognitiven Funktionen und unsere Gehirne arbeiten auf einem höheren Niveau.

Verbesserte Immunität

Die Einnahme von L-Citrullin wird tatsächlich mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu beseitigen, indem das Immunsystem des Körpers verbessert wird und fremde Eindringlinge auf natürliche Weise bekämpft werden können. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl L-Citrullin als nicht-essentielle Aminosäure gilt, hat es vielversprechende Anwendungen bei Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste mit den 10 wichtigsten Vorteilen von L-Citrullin für die Gesundheit von Männern.

Erhöht die sportliche Leistung

Die Einnahme von Citrullin hilft Männern bei verschiedenen Sportarten, indem es die Durchblutung und den Grundumsatz reguliert. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin die Durchblutung. Dies ist sehr wichtig, um Ihre Muskeln während eines intensiven Trainings mit Nährstoffen zu versorgen.

Neben den Veränderungen der Durchblutung moduliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Studien zeigen, dass Citrullin Malat die Leistung von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energieteilchen, das die Muskelbewegung auslöst.

Außerdem wird davon ausgegangen, dass L-Citrullin die Ammoniakbildung in den Muskeln als Reaktion auf ein intensives Training reduziert. Auf diese Weise wird die Muskelermüdung verringert und die körperliche Leistungsfähigkeit erhöht.

Verhindert Bluthochdruck

Personen mit Bluthochdruck und Bluthochdruckvorstufe können von einer L-Citrullin-Supplementierung in hohem Maße profitieren. Forschungsstudien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Kunden eine blutdrucksenkende Wirkung.

Bei gesunden Personen hingegen wird der Blutdruck nicht gesenkt, sondern die Pulswellengeschwindigkeit minimiert. All dies ist auf einen erhöhten Stickstoffmonoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt die Durchblutung, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Verbindung lockert die Blutgefäße und verbessert die Durchblutung. Aus diesem Grund erleben Kunden, die Citrullin einnehmen, weniger Blutdruckspitzen und schützen sich vor pulmonalem Bluthochdruck.

Gegen erektile Dysfunktion

Stickstoffmonoxid wird, wie bereits erwähnt, mit hohen Blutdruckwerten in Verbindung gebracht, begünstigt aber auch die Erektionsfähigkeit. Daher ist die Supplementation mit Citrullin auch eine Alternative, um die Durchblutung des Penis bei Impotenz zu steigern.

Es gilt als pro-erektiler Vertreter, weil es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum induziert cGMP und nutzt dabei den gleichen Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht so stark wie Viagra und wirkt möglicherweise nicht auf kurze Sicht. Forschungsstudien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Nahrungsergänzungsmittels über einen Monat die Erektionsfähigkeit bei der Hälfte der Patienten verbessert hat, die mit ihrer Behandlung sehr zufrieden waren.

Geht gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin Malat verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, die Effizienz des Trainings und den Blutfluss. Das bedeutet natürlich, dass man mit einer Abnahme der Müdigkeit rechnen kann. Dies wird deutlicher, wenn Sie ein längeres Training absolvieren. Am Anfang werden Sie vielleicht keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um etwa 52% erhöhen.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin in Verbindung mit einer medizinischen Therapie einnehmen, um eine schnellere Heilung zu erzielen. Sie verringern ihre Müdigkeit und berichten über eine Verbesserung ihrer gesamten Gesundheit.

Verbessert die Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Durchblutung und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel auch die Insulinsekretion erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration stimuliert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen setzen als Reaktion auf Glukose mehr Insulin frei, was eine gute Nachricht für Patienten mit Typ-2-Diabetes ist.

Bemerkenswerterweise reguliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach dem Training kommt es zum Beispiel zu einer sprunghaften Erhöhung der Insulinproduktion. Die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels drei Stunden vor dem Training verringert jedoch die Insulinausschüttung in Reaktion auf die Aktivität.

Reguliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Studien empfehlen, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einem Rückgang der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft, diesen physiologischen Vorgang wiederherzustellen, was ebenfalls den Muskelaufbau begünstigen kann. Es verbessert die Stickstoffbilanz, was die Proteinsynthese begünstigt und für den Aufbau größerer Muskeln unerlässlich ist.

Erhöht die Konzentration von Wachstumshormonen

Das Wachstumshormon ist ein wesentlicher hormoneller Wirkstoff bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Gesundheit der Knochen. Citrullin Malat erhöht laut Forschungsstudien die Konzentration des Entwicklungshormons, insbesondere in Kombination mit Sport. Man geht davon aus, dass Profisportler nach dem Training einen um 66% höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen aufweisen.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel in der Sporternährung eingesetzt werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem Sportereignis zu beschleunigen.

Reduziert die arterielle Steifheit

Mit zunehmendem Alter verändern unsere Kapillaren ihre Konfiguration und flexible Wohn- oder Geschäftseigenschaften. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und die Arterien werden steif. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickstoffmonoxid und verbessert die arterielle Steifigkeit bei Menschen. Studien zeigen, dass dieses Ergebnis unabhängig von einer Senkung des Bluthochdrucks ist.

Die Minimierung der arteriellen Steifigkeit verbessert die Wirkung der Arterien auf den Herzschlag. Es fördert die Blutzirkulation und den Kreislauf und senkt so die Gefahr von Herzproblemen.

Hilft bei Problemen mit Muskelkater nach intensivem Training

L-Citrullin wirkt sich positiv auf die sportliche Leistung aus und verringert den Muskelkater nach dem Training. Laut einer Forschungsstudie berichteten Profisportler, die Citrullin-Präparate einnahmen, über eine 39%ige und 41%ige Abnahme der Muskelschmerzen 24 und 2 Tage nach dem Gewichtheben.

Diese Wirkung steht im Zusammenhang mit Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Blutgefäße. Die Blutzirkulation erhöht sich, was den Muskelpump begünstigt und die Milchsäure viel schneller aus dem Muskelgewebe entfernt.

Stimuliert Ihr Herz, um stark zu bleiben

Neben den oben erwähnten kardiovaskulären Vorteilen kann Citrullinmalat auch Patienten mit Herzinsuffizienz helfen.

Studien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin den idealen ventrikulären Auswurfanteil erhöhen. Es erhält die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen und die Fähigkeit der Kapillaren, Nährstoffe zu transportieren.

Interessanterweise wirkt sich L-Citrullin in einer niedrigeren Dosierung als Arginin positiv auf die Herzgesundheit aus. Diese Kunden könnten eine viel bessere Trainingsleistung und -toleranz haben als zuvor und ihre Ermüdungserscheinungen verringern. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

• Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
• Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
• Ass-Mangel
• Citrullinämie, zeitlos
• Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die eine neonatale schwere (klassische) Form, eine mildere Spätform, eine Form, die während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und eine asymptomatische Form umfasst.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder das Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) verursacht. ASS ist eines von 6 Enzymen, die an der Ausscheidung von Stickstoff aus dem Körper beteiligt sind, ein Prozess, der als Harnstoffzyklus bezeichnet wird. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu einer übermäßigen Anreicherung von Stickstoff in Form von Ammoniak (Hyperammonämie) im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Säuglingen mit der klassischen Form kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Schläfrigkeit und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine rechtzeitige Behandlung kann die Überlebenszeit verlängern, aber neurologische Defizite sind typischerweise vorhanden. Der Verlauf der spät auftretenden Form ist oft milder, aber die Episoden der Hyperammonämie ähneln der klassischen Form.

Symptome und Anzeichen

Die Intensität von CTLN1 variiert von Patient zu Patient. Die traditionelle Form, die durch einen tiefgreifenden Mangel an ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt Symptome kurz nach der Geburt (neonatale Dauer). Eine mildere Form der Störung, die durch einen teilweisen Mangel des ASS-Enzyms gekennzeichnet ist, wirkt sich bei einigen Babys erst später im Säuglings- oder Jugendalter aus.

Die Anzeichen von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und im Liquor cerebrospinalis (Liquor) verursacht. Die zeitlose Form tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, normalerweise nach einer Eiweißfütterung, und macht sich zunächst durch Nahrungsverweigerung, Lethargie, fehlenden Hunger, Erbrechen und Reizung bemerkbar. Betroffene Babys können auch Krampfanfälle, einen verminderten Muskeltonus (Hypotonie), Atembeschwerden, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödeme) und Leberversagen aufweisen.

Ohne Behandlung kann CTLN1 aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor zum Koma führen (hyperammonämisches Koma). Neurologische Anomalien in Form von Entwicklungsverzögerungen, geistigen Behinderungen und Zerebralparese können bei Babys, die sich länger als 3 Tage im hyperammonämischen Koma befinden, auftreten und sind schwerwiegender. Ein erhöhter Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, abnormen Fußreflexen (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Wenn der Zustand vernachlässigt wird, kann er zu lebensbedrohlichen Problemen führen.

Bei einigen Patienten, einschließlich derer mit partiellem Enzymmangel, tritt die Störung möglicherweise erst später im Säuglings- oder Kindesalter auf. Zu den Anzeichen gehören das Ausbleiben des Wachstums und der Gewichtszunahme in der erwarteten Geschwindigkeit (Gedeihstörung), das Vermeiden von proteinreichen Nahrungsmitteln in der Ernährung, das Ausbleiben der Zusammenarbeit bei willkürlichen Bewegungen (Ataxie), zunehmende Schläfrigkeit und Erbrechen. Bei Säuglingen mit der milden Form kann es zu einem Wechsel zwischen Phasen der Gesundheit und der Hyperammonämie kommen. Säuglinge und Kinder mit dieser Form von CTLN1 können ebenfalls ein hyperammonämisches Koma und tödliche Komplikationen entwickeln.

Eine andere Form von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen können wiederholte Episoden von Erbrechen, Lethargie, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma auftreten. Es kann auch zu Verhaltensänderungen kommen, einschließlich manischer Episoden und Psychosen. Bei den betroffenen Frauen kann es ebenfalls zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Personen mit CTLN1 treten weder Symptome noch eine Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Varianten ist nicht bekannt. [10]

Ursachen

Mutationen in den Genen ASS1 und SLC25A13 verursachen Citrullinämie. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Reihe von Kettenreaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Diese Reaktionen verarbeiten überschüssigen Stickstoff, der bei der Verwendung von Proteinen durch den Körper entsteht. Der überschüssige Stickstoff wird zur Herstellung einer Verbindung namens Harnstoff verwendet, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Mutationen im ASS1-Gen verursachen Citrullinämie Typ I. Dieses Gen liefert die Richtlinien für die Herstellung eines Enzyms, Argininosuccinat-Synthase 1, das für einen Schritt des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Mutationen im ASS1-Gen minimieren die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus unterbrochen wird und der Körper den Stickstoff nicht effizient verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich in der Blutbahn an. Ammoniak ist besonders gefährlich für das Nervensystem, was die neurologischen Symptome (wie Lethargie, Krampfanfälle und Ataxie) erklärt, die typischerweise bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Mutationen im SLC25A13-Gen sind für Citrullinämie vom Typ II, NICCD und FTTDCD verantwortlich, die bei Erwachsenen auftreten. Dieses Gen liefert Richtlinien für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen hilft Citrin beim Transport von Molekülen, die bei der Produktion und dem Abbau von Einfachzuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Die von Citrin transportierten Partikel sind auch an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Grundlage der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Mutationen im SLC25A13-Gen verhindern in der Regel, dass die Zellen funktionsfähiges Citrin bilden, wodurch der Harnstoffzyklus gehemmt und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden gestört wird. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen schädlichen Verbindungen führt zu den Symptomen und Anzeichen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin führt auch zu den Merkmalen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Personen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutstrom bildet.

Da Citrullinämie durch Probleme mit dem Harnstoffzyklus verursacht wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Krankheiten, die als Harnstoffzyklus-Krankheiten bezeichnet werden. [11]

Mögliche Nebenwirkungen

Citrullin wird seit vielen Jahren als orales (durch den Mund verabreichtes) Ergänzungsmittel verwendet, ohne dass es Berichte über ernsthafte Sicherheitsprobleme gab. Obwohl unerwünschte Wirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es einige Berichte über mäßige Symptome wie Unwohlsein, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Zur Ergänzung von L-Citrullin für die Gesundheit des Kreislaufs oder zur Minimierung von Erektionsstörungen nehmen Sie dreimal täglich 2.000 mg Citrullin zu den Mahlzeiten ein, was einer täglichen Gesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Kreislaufs mit Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat pro 1 Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Um L-Citrullin zur Verbesserung der sportlichen Leistung zu ergänzen, nehmen Sie etwa eine Stunde vor dem Training 6.000 – 8.000 mg Citrullinmalat ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, können Sie die Einnahme in kleinere Dosen aufteilen. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente gegen männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Interaktionswert: Major Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können auch den Bluthochdruck senken. Wenn Sie L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern einnehmen, kann Ihr Blutdruck zu stark sinken.

Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern bestehen aus Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen (Nitrate) Interaktionswert: Signifikant Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken und die Durchblutung fördern. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann das Risiko von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Einige dieser Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, sind Nitroglycerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrate).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Interaction Score: Mäßig Vorsicht bei dieser Kombination. Sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsdienstleister.

L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusammen mit Medikamenten gegen Bluthochdruck kann dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen Bluthochdruck gehören Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und viele andere. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen eingesetzt, unter anderem bei Präeklampsie.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird in der Regel von einem Arzt verschrieben und im Auge behalten, wenn ein bestimmter Faktor vorliegt, wie z.B. Präeklampsie oder die Gefahr einer Präeklampsie und einer intrauterinen Entwicklungseinschränkung (IUGR).

Es gibt einige Belege dafür, dass die Einnahme von L-Arginin die Schwangerschaftsergebnisse sowie die fetale und mütterliche Gesundheit sowohl bei Frauen aus ressourcenreichen als auch aus ressourcenarmen Gebieten verbessern kann.

Der Grund dafür ist, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung des Fötus und der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gebieten leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft über die Ernährung gedeckt werden kann, kann unter bestimmten Umständen die Einnahme von Protein- oder privaten Aminosäurepräparaten erforderlich sein.

Dies gilt beispielsweise für Frauen, die einen einschränkenden Ernährungsplan einhalten oder während der Schwangerschaft unter extremer Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie ihren Bedarf nicht über die Nahrung decken können.

Dennoch muss die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und zusätzliches L-Arginin einnehmen möchten, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen noch nicht untersucht worden. Aus diesem Grund sollten Sie Ihren Arzt fragen, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln während der Stillzeit sicher und für Ihre individuellen Bedürfnisse notwendig ist. [15]

Abschluss

L-Citrullin löst durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Prozess der Gefäßerweiterung aus, der die Passage von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt und somit die sportliche Leistung steigert und Muskelschmerzen lindert. Wissenschaftliche Studien deuten darauf hin, dass die gemeinsame Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und damit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöht. [16]

Empfehlungen

1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
16. Https://watt.it/de/science-behind/l-citrulline/